Sobre este tópico
Alto rendimento sobre MTC/MEN2, MEN1, PPGL, síndromes paraneoplásicas e hipercalcemia da malignidade.
Conteúdo
O QUE MAIS CAI (ALTO RENDIMENTO)
12.1 Câncer medular de tireoide (MTC) e MEN2 (RET)
- MTC pode ser esporádico ou hereditário (MEN2/FMTC).
- Mensagem-chave de prova: todo paciente com MTC deve realizar avaliação genética germinativa do RET.
- Antes de tireoidectomia em MTC/MEN2: sempre excluir feocromocitoma (metanefrinas) e tratar feo antes, para reduzir risco perioperatório catecolaminérgico.
- No seguimento, calcitonina e CEA são marcadores centrais; tempo de duplicação curto sugere pior prognóstico.
- Fenótipos clássicos:
MEN2A: MTC + feocromocitoma + hiperparatireoidismo primário.
MEN2B: MTC precoce/agressivo + feocromocitoma + neuromas de mucosa/hábito marfanoide.
12.2 MEN1 (menin) – 3 Ps
- MEN1: Paratireoide + tumores neuroendócrinos pancreático-duodenais + Hipófise.
- Hiperparatireoidismo primário costuma ser manifestação precoce/frequente.
12.3 PPGL (feocromocitoma/paraganglioma) e genética
- Exame bioquímico inicial: metanefrinas plasmáticas livres ou urinárias fracionadas.
- Deve-se considerar testagem genética para todos os casos de PPGL em muitos protocolos atuais.
- Seguimento prolongado é frequentemente necessário pelo risco de recorrência/metástase.
12.4 Síndromes paraneoplásicas endócrinas
- SIADH: hiponatremia hipotônica com urina inapropriadamente concentrada e sódio urinário elevado.
- Cushing ectópico/hipercortisolismo: triagens aceitas incluem 1 mg DST, cortisol salivar noturno ou cortisol urinário livre.
- Hipercalcemia da malignidade: tratamento inclui bisfosfonato EV ou denosumabe; em casos graves, pode-se associar calcitonina por curto prazo.
💡 Dicas
- No MTC, lembre de RET germinativo para todos e rastreamento familiar quando positivo.
- Em MEN2 com indicação cirúrgica tireoidiana, exclua feocromocitoma antes da cirurgia.
- Hipercalcemia com PTH suprimido sugere causa PTH-independente, frequentemente neoplásica.